Hace unos meses presenté y discutí dos casos de jóvenes deportistas con ventrículos hipertrabeculados anormales con criterios de mala compactación y revisamos los problemas con el diagnóstico y pronóstico (ver el post del 23 abril 2015)
Hay una revisión interesante del JACC imaging de Diciembre del 2014 que evalúa las modalidades de diagnóstico de esta enfermedad.
Nuestro paciente (visto el 29-12-15) es un varón de 64 años, con historia de ICC que ingresa con una insuficiencia cardiaca severa con insuficiencia respiratoria severa que requiere ventilación asistida , descompensado por una infección pulmonar.
La Rx de torax demostraba cambios característicos de edema pulmonar con cardiomegalia asociada
Con un electrocardiograma con múltiples anormalidades
Eje izquierdo con hemibloqueo anterior y cambios de repolarización ventricular con QS en V1 y V2
Los cambios en la TAC de torax mostraron cardiomegalia severa, derrame pleural bilateral, signos de compromiso parenquimal neumónico y congestión pulmonar
 |
| Crecimiento biatrial y del VI, derrame pleural bilateral, compromiso neumonico bilateral, mayor izquierdo |
 |
| Marcada congestión venosa pulmonar
El ecocardiograma (ventana paraesternal deficiente, hecho en UCI , paciente con ventilación asistida) demostró cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas con motilidad del VI reducida y una FE de 35%. LA función del VD parecía preservada
 |
Tenía crecimiento importante de la Ai tambiém en ausencia de insuficiencia mitral (falla diastólica importante)
El llenado seudormalizado confirma la severa anormalidad diastólica
El VI presentaba marcada hipertrabeculación medio y apical , llamativa que excedía la relación 2 a 1 entre músculo no compactado y compactado y con flujo en las trabéculas
 |
| Hipertrabeculación |
 |
| Relación entre músculo no compactado y compactado 2.6/1
Flujo entre las trabéculas
 |
El paciente aún en UCI ha mostrado marcada mejoría del cuadro clínico, ya no requiere asistencia ventilatoria y está en proceso de recuperación
El JACC Imaging de Diciembre del 2014 (Vo,.7 No 12) trae un artículo de revisión sobre la no Compactación con algunos conceptos interesantes que vale la pena compartir. Es de autores ingleses del departamento de Cardiología y de Imágenes el Guy y St Thomas NHS Foundation.
Aquí algunos conceptos.
1. En principio la mala compactación tiene una considerable heterogenicidad clínica y morfológica representando un espectro fenotípico muy variado mas que una entidad única
2. Existe una gran variedad de espectro clínico, desde el asintomático hasta el paciente con ICC, arritmias y embolismo
3. Si bien en cuanto a la patogenia se asume que la causa es una detención del proceso de compactación que ocurre entre la 5a y 8a semana de vida fetal, existen casos aislados reprobados que sugieren que pueden haber casos adquiridos (Hofer M y col: Int J cardiol, 2007;121:296-7)
4. La patogenia en casos adquiridos podria ser disfuncion microcirculatoria o metabòlica que puede provocar microisquemia o microinfartos que estimularìa una respuesta trabecular (Toyano M, Heart, 2001;86-94)
5. Pacientes con incremento cronico de pre y postcarga, como en la insuficiencia renal crònica, enfermedad valvular o la anemia falciforme, pueden tener hipertrabeculaciòn que cumpla los criterios de mala compactaciòn
6. En un estudio reciente de 1000 atletas, 18% tenían hipertrabeculación, 76 (8%) cumplían los criterios de mala compactación de los cuales 10 (0.9%) tenían inversion de ondas T y FE reducida y fueron considerados como mala compactación (Gati S. Heart 2013;99:401-8). Estos hallazgos podrían representar una expresión fenotípica de mala compactación en atletas predispuestos, desenmascarada por el ejercicio intenso o una forma extrema de adaptación al ejercicio.
 |
| La mala compactación ocurre por la detenciòn de la compactación que es un fenómeno normal que ocurre de base a apex y de epicardio a endocardio entre la 5a y 8a semana de vida |
7. Gati y col. (Circulation 2014;13:475-83) estudiaron mujeres embarazadas como un ejemplo de incremento de precarga, las 102 tenían un eco normal al inicio, 26 desarrollaron trabeculaciones conforme avanzó el embarazo. Veinticuatro meses postparto en 19 tuvieron una resolución completa de las trabeculas y en 6 tuvieron marcada reducción. Todos estos datos sugieren que la cardiomiopatía es improbable a pesar de criterios de no compactación, si no hay síntomas de ICC o historia familiar de cardiomiopatía
8. ES MUY PROBABLE QUE LA HIPERTRABECULACION SEA UNA VIA FINAL COMUN DE MULTIPLES INTERACCIONES ENTRE UN NUMERO DE FACTORES GENETICOS Y ADQUIRIDOS. POR EJEMPLO PODRIA HABER PREDISPOSICION GENETICA A DESARROLLAR TRABECULACIONES EN EL VI EN RESPUESTA A INCREMENTO DE POSTCARGA
 |
| En los atletas la trabeculacion representa una expresión de remodelación cardiaca fisiológica. Una minoría desarrolla reducción d e la FE y cambio de repolarizaciòn |
9. Existen tres criterios de diagnóstico de mala compactación (Chin, Jenny y Stollberger), en todos los casos se define una zona compactada y no compactada con relación de 2 a 1).
En todos los casos tienen muchas limitaciones:
- se desarrollaron utilizando pocos pacientes
- no se validaron con un grupo de pacientes mas grande, de manera prospectiva y de diferente etnia
- existe pobre correlación entre los diferentes criterios en la misma población
- un porcentaje de normales cumple criterios sin estar enfermos
Es crìtico identificar claramemte las trabeculaciones, y su relación con la zona compactada en un corte ecogràfico adecuado en el momento del ciclo cardiaco bien definido. Ver la siguiente tabla para las precauciones tècnicas
10. Nuevas técnicas ecocardiográficas estan en evaluación para determinar su utilidad, incluyendo el eco 3d y los estudios de deformaciòn (strain, strain rate y torción ventricular)
11. La resonancia adquiere gran valor cuando el eco esta limitado, pero comparte los criterios del eco y sus limitaciones. Si bien hay otros tipos de análisis, como el análisis de los fractales, aun no han sido validados.
12. El diagnóstico actual se basa en una relación de área no compactada con área compactada mayor a 2 medida en eje corto. Un strain anormal puede ser útil en casos límite. Una velocidad de E tisular menor a 9 también es útil así como reducción de la reserva al esfuerzo. En casos de pobre imagen, la resonancia puede ayudar, sin embargo tambien tiene sus criterios limitados
Se ha propuesto un algortimo para diferenciar las trabeculaciones anormales de las fisiológicas
El algoritmo se basa en datos clinicos, de ekg, eco , resonancia y esfuerzo y trata de ayudar a clasificar adcuadamente a los pacientes con hipertrabeculaciones, habiéndose demostrado que estas pueden ser un epifenomeno de ventrículos sobrecargados
Saco en conclusion varios datos nuevos que desconocía:
1. Un grupo importante de personas atletas, gestantes o pacientes con enfermedades puede desarrollar trabeculas al ser sometido el corazon a incremento de pre y post carga
2. Que esas trabeculas pueden llegar a cumplir los criterios de mala compactación
3. Que los criterios para definir la mala compactación son deficientes
4. Que en estos pacientes o personas estan en un limbo (zona gris) en que hay que ayudarse con los datos de historia, EKG, estudios de doppler tisular y deformidad miocardica y resonancia magnética para poder clasificarlos adecuadamente
¿ Quien dijo SOLO SE QUE NADA SE ? Aqui se aplica perfectamente
xx
0 Comments